Progresívna pľúcna fibróza je nezvratná zmena pľúcneho tkaniva, ktorá vedie k postupnému poškodeniu a znefunkčneniu pľúc. Inak povedané, ak pľúca zastihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a ich funkcie sa zhoršujú.
Progresívna pľúcna fibróza je dosť zákerná, nakoľko sa podobá na respiračné ochorenie. K jej hlavným prejavom patria dýchavica, neustupujúci kašeľ, únava, nevysvetliteľné chudnutie, bolesti svalov a kĺbov a tiež výrazne deformované (vyduté) nechtové lôžka na rukách a nohách. No a aby to bolo ešte komplikovanejšie, pľúcna fibróza môže byť idiopatická (nie je známa jej príčina ani to, čo ju spôsobuje) a non – idiopatická. Non – idiopatické pľúcne fibrózy sa objavujú ako komplikácia pri niektorých autoimunitných ochoreniach a ochoreniach spojivového tkaniva.
Nejde o bežné respiračné ochorenie
Pacienti s autoimunitnými ochoreniami a ochoreniami spojivového tkaniva by mali spozornieť pri akýchkoľvek príznakoch pľúcnej fibrózy. Často sa totiž stáva, že ak ich zastihne ochorenie podobné respiračnému, riešia ho aj opakovane u obvodného lekára ako bežné ochorenie, alebo k nemu ani nejdú a chorobu „vyležia“. To je však chyba. Pacienti s diagnózami ako sklerodermia či reumatoidná artritída, sú okrem obvodného lekára, ktorý by mal poznať ich diagnózu, sledovaní aj u špecialistu – reumatológa. Ten ich lieči na ich primárne ochorenie, ktorého komplikáciou však môže byť práve pľúcna fibróza. Zdravotný stav pacienta sa kvôli tomuto ochoreniu môže výrazne zhoršiť, a to zjazvením pľúc, ich zhrubnutím a stvrdnutím. Pri pľúcnej fibróze je veľmi dôležitá skorá diagnostika, preto by pacienti s autoimunitnými ochoreniami a ochoreniami spojivového tkaniva nemali brať „respiračné ochorenie“ na ľahkú váhu a mali by sa pýtať k pneumológovi. Čím skôr totiž budú príznaky odhalené, tým rýchlejšie je možné určiť správnu diagnózu. Získajú tak potrebný lekársky dohľad a psychickú podporu. Včasná a presná diagnóza, a následná liečba môžu minimalizovať príznaky ochorenia a znížiť pravdepodobnosť nezvratného poškodenia.
Sklerodermia môže postihnúť aj pľúca
„Ochorením pri ktorom sa často vyvíja pľúcna fibróza je tzv. systémová skleróza alebo sklerodermia. Toto ochorenie je spojené so zväzivovatením a tuhnutím kože, kedy sa koža sťahuje a začína praskať najmä na končekoch prstov rúk aj nôh. Môžu sa vytvárať drobné ranky a dochádza aj k poruchám prekrvenia, čo spôsobuje modranie alebo zbelenie prstov. Toto ochorenie postihuje viaceré vnútorné orgány. Veľmi často býva postihnutý pažerák, obličky, často aj srdce a najčastejšie pľúca. Vo väčšine prípadov nie je postihnutie pľúc až tak významné, ale približne 16 – 20 % pacientov, môže mať aj závažnejšie pľúcne postihnutie spojené so zhoršujúcou sa dýchavicou, čo môže neskôr viesť k potrebe napojenia na kyslík. Postihnutie pľúc môže byť aj príčinou úmrtia u týchto pacientov. Ak sú pacienti sledovaní na systémovú sklerózu, je potrebné sa zamerať aj na príznaky dýchacieho systému a dokonca je odporúčané, aby títo pacienti boli pravidelne a minimálne raz za rok vyšetrení na pľúcne funkcie.“ hovorí MUDr. Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra.
Poznáme aj ochorenia, ktoré nepatria do kategórie autoimunitných alebo systémových, avšak sú spojené s ochorením pľúc. Je to napríklad sarkoidóza, ktorá sa označuje ako multiorgánové ochorenie. Je to ochorenie najmä lymfatických uzlín. Sarkoidóza, hoci je dosť častá, a to najmä u mladších ľudí medzi 20 – 40 rokov, nespôsobuje závažnejšie postihnutie pľúc, respektíve býva relatívne zriedkavé. Pri ťažších prípadoch je potrebné nasadiť kortikoidy.
Chováte holuby či exotické vtáky?
Ochorenie, ktoré vzniká inhalačnou cestou vdychovaním škodlivín a spôsobuje pľúcnu fibrózu, sa nazýva tzv. hypertenzitívna pneumonitída. „Je to ochorenie, ktoré sa prejavuje alergickou reakciou na vdychovanie organického prachu. Podľa druhu organického prachu sa označuje aj ochorenie. Poznáme napríklad pľúca chovateľov holubov, či pľúca chovateľov exotických vtákov. Reakciu spôsobuje vdychovanie jemného organického prachu, čo samo o sebe nespôsobuje problémy. U určitej skupiny ľudí to však môže vyvolať veľmi búrlivú reakciu, a čo je horšie, pri dlhotrvajúcej a menšej expozícii týmto škodlivinám dochádza k postupnému zápalu a poškodzovaniu pľúc, ktoré vyústi až do rozvoja pľúcnej fibrózy. Tá môže mať priebeh takmer totožný ako idiopatická pľúcna fibróza,“ konštatuje MUDr. Bohumil Matula.
Ako sa chrániť?
Ak sa pýtame, ako sa môžeme chrániť a ako pľúcnym fibrózam predchádzať, ak už máme systémové alebo autoimunitné ochorenie, tak je potrebné, aby aj lekár, ktorý nás lieči, myslel nato, že pri týchto ochoreniach môžu byť postihnuté pľúca. Zvlášť, ak sa už dostavia prvé príznaky, ako napríklad suchý kašeľ či zadýchavanie sa. Vtedy je potrebné vyšetrenie pľúcnych funkcií a veľmi často aj vyšetrenie na vysokorozlišovacom CT. „Pri niektorých autoimunitných ochoreniach, ako je reumatoidná artritída alebo sklerodermia, je potrebné pravidelne vyšetrovať aj pľúca, aby sme včas podchytili prípadné zhoršovanie a nástup postihnutia pľúcneho tkaniva. Všeobecne platí, že v prípade chronického kašľa a postupného zhoršovania sa dýchavice, zhoršovania tolerancie námahy, je treba myslieť aj na túto alternatívu a požiadať o vyšetrenie u pneumológa.“
Pacienti, ktorí už majú postihnuté pľúca, majú byť liečení predovšetkým na svoje základné ochorenie. V prípade hypersenzitívnej pneumonitídy je po zistení príčiny potrebné sa jej vzdať. To môže zastaviť ochorenie a jeho zhoršovanie. Ak to nepomáha, prichádzajú do úvahy rôzne lieky, aby nedochádzalo k poškodeniu alebo alergickej reakcii a ak sa napriek tomu pľúcne ochorenie zhoršuje a vzniká pľúcna fibróza, je možné využiť ešte antifibrotickú liečbu, ktorá je zacielená nato, aby spomalila zhoršovanie pľúcnych funkcií.
Všetci pacienti, ktorí majú akýmkoľvek spôsobom postihnuté pľúca, by mali dodržiavať správnu životosprávu, vylúčiť fajčenie, vykonávať miernu fyzickú aktivitu, a celkovo sa zamerať na zdravý spôsob života.
„Je dôležité si zapamätať, že suchý dráždivý kašeľ spolu so zhoršujúcou sa dýchavicou, ktorá postupne obmedzuje fyzickú aktivitu a toleranciu námahy, je nutné brať vážne a vyhľadať lekára, v tomto prípade pneumológa, aby sa urobili potrebné diagnostické kroky a objasnila príčina týchto ťažkostí.“ dodáva MUDr. Bohumil Matula.
-AH-